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6. Januar 2023
Redaktion

Selten, aber schmerzhaft: Glomustumore im Nagelbett

[Abo] Subunguale Weichteiltumore sind selten und meistens gutartig – für Betroffene aber mit starken Schmerzen verbunden. Über Ursachen, Symptome, Diagnostik und mögliche Therapieoptionen klärt Orthopädin Renate Wolansky auf.



Alle Fotos: Renate Wolansky

Bei einem Tumor handelt es sich um eine Schwellung infolge der Gewebeneubildung körpereigener Zellen. Einteilen lassen sie sich in gutartige Geschwülste, sogenannte benigne Tumore, intermediäre (semimaligne) Tumore, die zunächst gutartig sind, aber später bösartig meistens ohne Metastasen (Tochtergeschwülste) entarten, und maligne Tumore – bösartige Geschwülste meistens mit Metastasen.

Des Weiteren sind mithilfe einer Biopsie zur histologischen Untersuchung tumorähnliche gutartige Veränderungen (TäV), bei denen eine Schwellung vorliegen kann, allerdings ohne Zellvermehrung, abzuklären. Ursachen für eine TäV sind vor allem Traumata, Entzündungen, Stoffwechselstörungen wie Hyperurikämie (Gicht), Diabetes mellitus oder degenerative Veränderungen.

Weichteiltumore im Überblick

Die Nomenklatur von Weichteiltumoren ist abhängig vom Ursprungsgewebe – zum Beispiel Bindegewebe, Muskeln, Gefäße (vor allem deren Gefäßscheiden), Fettgewebe, Nervengewebe, Synovialis (Innenschicht der Gelenkkapsel) oder Sehnen (besonders deren Sehnenscheiden). Die Anzahl der Weichteiltumore ist vorwiegend benigne. Sie werden je nach ihrer Form unterteilt in:

  • Inaktive Formen: keine Symptome oder Größenzunahme
  • Aktive Formen: Symptome und Volumenzunahme
  • Aggressive Formen mit typischer Trias aus Symptomen, Größenzunahme und Eindringen (Infiltration) in umliegende Gewebestrukturen

Nach Literaturangaben wird die Inzidenz benigner zu malignen Weichteiltumoren mit etwa 300:1 eingeschätzt.
Zu den benignen Weichteiltumoren in der Nagelregion gehören

  • Epidermoidzysten,
  • mukoide Pseudozysten (mukoide Dorsalzysten),
  • Fibrome (gutartige Bindegewebsgeschwulste),
  • Verrucae vulgaris (gewöhnliche Warzen) sowie
  • Glomustumore (siehe Fallbeispiel).

Aber auch seltene Tumore wie

  • knotenförmige Keratoakanthome,
  • Cornu cutaneum (Hauthorn, tierhornartige Hyperkeratose),
  • Xanthome (gelber Hautknoten durch Lipideinlagerung),
  • Lipome (Fettgeschwulst) und
  • Onychomatrikone (fibroepithelialer Tumor der Nagelmatrix mit Verdickung des Nagels).

{pborder}Subunguale Glomustumore und deren Grundlagen

Die in der Regel gutartigen, jedoch sehr schmerzhaften subungualen Glomustumore entwickeln sich aus einer arteriovenösen Anastomose (natürliche Verbindung zwischen Blutgefäßen) im Bindegewebe des Gefäßknäuels, dem sogenannten Glomus. Glomuskörper besitzen Gefäße, glatte Muskelzellen und kleinste Nervenäste. Aus dem dichten Nervennetz, das sich in der Umhüllung der Gefäßanastomose befindet, resultieren heftige Schmerzen bei Kälte oder Druck.

Sehr selten kommt es bei Größenzunahme, histologisch gesicherter, zunehmender Zellteilung, Nekrosen und Eindringen in das Nachbargewebe zum sogenannten malignen Glomangio-Sarkom mit möglicher Metastasierung.

Bereits 1812 berichtete der schottische Arzt Alexander Wood über die schmerzhaften Knötchen. Erstmals beschrieben wurde das Krankheitsbild vom französischen Arzt P. Masson im Jahr 1824.
Gängige Synonyme sind Glomangiom, Angiomyoneurom, angliomoider Tumor oder Glomangiomyom.

Lokalisation und Alter der Betroffenen

Glomustumore können in jedem Alter auftreten. Das Prädilektionsalter liegt aber in der Regel zwischen 40 und 60 Jahren, wobei Frauen häufiger als Männer betroffen sind. Lokalisationen sind besonders die Nagelregion an Zehen oder Finger (Abb. 1). Jedoch kommen die Weichteiltumore auch in Sehnen oder Knochen vor. Seltener ist der Tumor im Knie, Nase, Mundschleimhaut oder Organen zu finden.

Klinische Symptomatik

Heftige, attackenartige Schmerzen bestehen vor allem in der Tumorregion. Charakteristisch ist eine starke Kälteempfindlichkeit, bei der die Schmerzen sich massiv verstärken. Des Weiteren erhöht sich die spontane Schmerzhaftigkeit durch mechanischen Druck, zum Beispiel durch Stöße oder Quetschung aufgrund unpassender Schuhe (zu eng, zu spitz, zu hoch oder fehlendes atmungsaktives Leder) oder zusätzlich vorliegenden Zehen- und/oder Fußdeformitäten. Häufig ist – ohne vorausgegangenes Trauma – eine rötlich-bläuliche Verfärbung unter dem betroffenen Nagel erkennbar.

Diagnostik

Im Vordergrund steht zunächst die Erhebung einer expliziten Anamnese. Dabei schildert die oder der Betroffene einen starken Schmerz durch provozierenden Druck auf den Nagel und Zunahme der Beschwerden bei Kälte. Bei der Inspektion des Zehen- oder Fingernagels schimmert der Tumor oftmals zart bläulich, grau oder minimal rötlich unter dem Nagel durch.

Mithilfe eines dosierten Drucktests in der Tumorregion mit einem Hilfsmittel wie einem Stecknadelkopf oder einer Bleistiftspitze erfolgt die Überprüfung eines typischen heftigen lokalen Schmerzes. Bei diesem sogenannten „Love‘s pin Test“ kommt es dabei in der Nachbarregion des Weichteiltumors nur zu geringen Schmerzen. Bei einem weiteren Test, dem sogenannten „Hildreth‘s Test“, wird an der Extremität eine kurzzeitige Blutsperre angelegt. Unmittelbar danach lassen die ausgelösten Schmerzen nach, da in diesem Moment die Blutzufuhr zum Tumor unterbrochen wird.

Zum Ausschluss einer Epithelzyste oder mukoiden Zyste (Pseudozyste) kommt zur Diagnostik des Weiteren eine Ultraschalluntersuchung (Sonografie) infrage. Auf konventionellen Röntgenaufnahmen sind in der Regel keine Veränderungen sichtbar. Stellt sich allerdings auf dem seitlichen Röntgenbild im dorsalen Zehenendglied ein geringer Schwund der Knochenstruktur (kleine Druckusur) dar, sollte die Gegenseite zum Vergleich mit überprüft werden. Befindet sich der Tumor im Knochen, sind häufig knochenauflösende Bezirke (Osteolysen) zu erkennen.
Bei Verdacht auf einen subungualen Glomustumor ist die frühzeitige bildgebende Abklärung mithilfe einer Magnetresonanztomografie zur Bestimmung der Größe und Ausdehnung ratsam. Zur Früherfassung und Ausschluss eines malignen Tumors ist eine Biopsie unerlässlich.

Nagelbiopsien erfolgen an Matrix, Nagelbett und periungualer Haut bei Verdacht und Ausschluss auf benigne, intermediäre oder maligne Tumore, entzündlichen Grundkrankheiten mit Nagelbeteiligung, Infektionskrankheiten sowie bei schmerzhaften klinischen und bild-diagnostisch nicht abzuklärenden Möglichkeiten.

2 Eine erstmalige Nagelextraktion mit Entfernung des subungualen Glomustumors an der linken Großzehe fand im Juli 2020 statt. Als Nebenbefund liegt eine Hammergroßzehe (Hallux malleolus) vor.

Histologischer Befund eines Glomustumors

Glomustumore werden als Tumore der arteriovenösen Anastomosen (natürliche Verbindung zwischen den Blutgefäßen [Arterien und Venen]) eingeschätzt. Der solitäre Glomustumor ist von einer bindegewebigen Kapsel umhüllt. Die runden bis würfelförmigen Glomuszellen besitzen große runde Kerne. Des Weiteren befinden sich Nervenfasern und glatte Muskulatur im Weichteiltumor. Kleine Gefäßräume sind mit Endothelzellen (einschichtiges Plattenepithel) ausgekleidet.

Differenzialdiagnose

  • Differenzialdiagnostisch ausgeschlossen sollten ähnliche Krankheiten mit unterschiedlichen Symptomen werden:
  • Fibrom (gutartiger bindegewebiger Tumor)
  • Leiomyom (benigner Tumor aus glatten Muskelzellen)
  • Malignes Melanom (maligner Hauttumor)
  • Haemangiom (gutartiger von Blutgefäßen ausgehender Tumor)
  • Hautmetastase (Tochtergeschwulst eines malignen Tumors)

3a+b Es folgte 2021 aufgrund des Rezidivs eine nochmalige Nagelextraktion mit Tumorentfernung, wobei sich der rötliche Weichteiltumor im Zentrum des Nagelbetts deutlich darstellt. Alle Fotos: Renate Wolansky

Therapie

Um ein Rezidiv des Tumors zu vermeiden, ist die totale Entfernung des Tumors indiziert. Hierbei erfolgt in der Regel zunächst eine partielle Entfernung des Nagels oder alternativ die totale Extraktion, um den tumorösen Glomuskörper vollständig aus dem Nagelbett zu entfernen (Abb. 2, 3 a + b). Der chirurgische Eingriff wird in Lokalanästhesie der Großzehe durchgeführt.
Um eine Infektion oder Wundheilungsstörung zu vermeiden, wird ein steriler Wundverband angelegt, der regelmäßig gewechselt wird. Während des Verbandswechsels sollte auch die notwendige Inspektion erfolgen. Ferner bietet sich zur kurzzeitigen Entlastung der Zehe ein Vorfußentlastungsschuh an. Im weiteren Verlauf sind in kurzen Abständen Konsultationen beim Arzt ratsam. Eine Lasertherapie ist abzuwägen. 

Autorin
Orthopädin Dr. Renate Wolansky
Luisenstraße 26
06618 Naumburg

 

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Foto: Eakrin/Adobe Stock
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